Qu'est-ce que la drépanocytose? 

Avant-propos

A l'origine, le gène drépanocytaire, dit S, est apparu dans des zones où le paludisme était très répandu (l'Afrique, l'Inde ou le bassin méditerranéen) . Ainsi, le gène S est un gène de résistance au paludisme.
En revanche, les patients qui ont hérité de 2 copies du gène malade S développent la drépanocytose.

Aujourd'hui, la drépanocytose se rencontre dans la majorité des régions du monde du fait des déplacements de population et du métissage.

Définition de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine qui se transmet par les deux parents et qui se traduit par une déformation des globules rouges qui prennent la forme de croissant en situation de stress notamment. Ces globules rouges ainsi déformés bouchent les petits vaisseaux sanguins et n'arrivent plus à apporter suffisamment d'oxygène dans les tissus: 

- Cela entraine de vives douleurs que l'on appelle les crises vaso-occlusives

- Ces globules rouges, ayant une durée de vie raccourcie, sont à l'origine d'une anémie chronique.

- Les patients sont sensibles aux infections. 

La drépanocytose est une maladie génétique grave qui nous concerne tous. Elle  peut provoquer des complications qui peuvent engager le pronostic vital du patient. Les personnes atteintes de la drépanocytose ont besoin d'un traitement médical et de soins tout le long de leur vie afin de prévenir ces complications.

La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France ( entre 20 000 et 30 000 malades) et également au monde ( 50 millions de malades ).